PFAPA

Genellikle 41 dereceyi bulan ateşle belirti veren ve aileleri oldukça endişelendiren periyodik ateş sedromuna, 2,5 yaş grubu çocuklarda sık rastlanıyor. Periyodik yüksek ateş sedromu en çok ağız içinde aft, boyunda şişlik ve faranjitin eşlik ettiği ateş ile belirti veriyor.Özellikle ilkokul çağına gelene kadar çocuklarda birçok hastalık görülebilmektedir. Çocuklar yılda ortalama 9 kez üst solunum yolu enfeksiyonu geçirebilmekte ve bunların büyük çoğunluğu viral kaynaklı olmaktadır. Bunun yanında sık ateşli hastalık geçiren çocuklarda, özellikle ateş döngüselse periyodik ateş sedromları akla gelmelidir. Çocuklarda gerçek anlamda döngüsel ateş yapan sendromlar içinde en sık görülenlerden biri olan PFAPA sendromu; yani periyodik ateş, aftöz stomatit, faranjit ve adenit olarak tanımlanmaktadır.

Bu sendromun en belirgin özelliği döngüsel ateş ataklarıdır. Çocukta ateş aniden başlamakta, 38.9-41 derecearasında seyretmekte, 3-6 gün arasında görülen ateş genellikle 7 günden uzun sürmemekte ve kimi zaman aniden düzelmektedir. Ateş döngüsü 26-30 gün arasında değişmekle birlikte ortalama 28 gün de bir olmakta ve yılda ortalama 11-12 ateş atağı gözlenmektedir. Bu tabloda çocuk sağlıklı görünmesinin yanı sıra normal büyüme ve gelişimini de sürdürmektedir. Ateşle birlikte çocuklarda ağız içinde aftöz ülserler görülebilmektedir. Kesin bir laboratuvar tansı olmasa da klinik olarak teşhis konulmakta ve en az üç ateş atağının belgelenmesi gerekir. Ataklar ortalama 4-8 yıl sürebiliyor.

Ateş atağının steroid tedavisine yanıt vermesi bir tanı kriteri olarak kabul edilmektedir. Bu hastaların boğaz kültüründe genellikle beta-hemolitik streptokok mikrobu üremesi olmaz, üreme varlığı ise bu sendromun olmadığı anlamına gelmemelidir. En az 3 ateş atağı (7 günden kısa, düzenli ve periyodik), faranjit ve ağrılı boğaz şişliği ya da ağız içinde aftöz ülser, normal büyüme ve gelişmesi olan ateş atakları arasında sağlıklı görünen çocuk varlığı ile tek doz steroid tedavisi sonucu semptomların düzelmesi gibi durumların varlığında PFAPA’nın düşünülmesi gerekir.

Hastalığın kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Ataklarının tedavisinde steroid kullanılmaktadır. Tek doz steroid uygulaması ateş ve faranjit bulgularını düzeltse de, bir sonraki ateş atağını önlemez. Tedavide kullanılan diğer ilaç grupları kolşisin ve simetidindir. Bazı olgularda bademciklerin alınması da atakları önleyebilmektedir. Bu rahatsızlık, çocukalarda periyodik ateş sendromları içinde sayılan Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)ile karıştırılabilmektedir. FMF genellikle daha büyük yaşlarda ortaya çıkmakta ve ataklar düzensiz araklıklarla gerçekleşmektedir. Ateş 38-40 derece arasında değişmekle birlikte, 12-36 saat devam edip kendiliğinden düşmektedir. Özellikle karın ağrısının eşlik ettiği ateşin yanında göğüs ve eklem ağrıları da görülebilir. Ataklar arsında çocuk sağlıklı görünmektedir. Genetik geçiş bulunduığu için ailede benzer şikayetleri olan kişiler de olabilir. Aileci Akdeniz Ateşinin bu rahatsızlıktan farklı olarak mutlaka tedavi edilmesi gerekir. Aksi halde vücutta amiloid birikimine bağlı olarak başta böbrek olmak üzere diğer iç organlarda da hasar meydana gelebilir.